La historia clínica de Auguste D.

16/12/2015 0 comentarios
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El 19 de diciembre se cumple el primer centenario del fallecimiento de Alois Alzheimer, un médico alemán que ha pasado a la posteridad por el descubrimiento del tipo más frecuente de demencia senil, la enfermedad que ahora lleva su nombre. Hace dos décadas, tras un búsqueda infructuosa durante dos años, se encontró el historial clínico de la primera paciente con esta enfermedad. Esta es su historia.

El 25 de noviembre de 1901 una mujer de 51 años fue admitida en el hospital de enfermos mentales y epilépticos de Frankfurt. Se llamaba Auguste Deter. Tenía problemas de comprensión y de memoria, así como afasia, desorientación, paranoias, un comportamiento impredecible y problemas psicosociales.

La mujer fue entrevistada por el asistente médico, el Dr. Nitsche, quien comentó al facultativo, el Dr. Alois Alzheimer, que la paciente tenía unos síntomas clínicos peculiares. Alzheimer, que había hecho la residencia en ese asilo psiquiátrico y había conseguido allí una plaza de médico, se hizo cargo de ella.

El 21 de diciembre de 1995, tras una búsqueda infructuosa durante dos años, los doctores Maurer, Volk y Gerbando encontraron traspapelada en un sótano del hospital de Frankfurt una carpeta azul atada con una cinta que contenía la historia clínica que estaban buscando. La cubierta daba los datos básicos de la paciente: Auguste D., esposa de un ferroviario, nacida el 16 de mayo de 1850, de la Iglesia Reformada. Admitida el 25 de noviembre 1901.

El historial tiene 32 páginas, donde se detalla el inicio, los síntomas, el trascurso de la enfermedad, la causa de la muerte y los resultados de la autopsia. Hay seis páginas escritas por el propio Alzheimer, de las cuales cuatro de ellas, fechadas entre los días 26 y 30 de noviembre de 1901, recogen las entrevistas realizadas a la paciente. Hay también cuatro fotografías hechas por Rudolph, el fotógrafo del hospital.

Auguste D

Alzheimer la entrevistó al día siguiente y registró en la primera página del informe su conversación con la paciente. Las primeras notas empiezan así:

Se sienta en la cama con una expresión de desamparo.

-       - ¿Cuál es su nombre?

-       - Auguste

-       - ¿Apellido?

-       - Auguste

-       - ¿Cuál es el nombre de su esposo?

-       - Auguste, creo.

-       ¿De su esposo?

-       Ah, mi esposo.

Me mira como si no entendiera la pregunta.

-       ¿Está usted casada?

-       Con Auguste

-       ¿Es usted la señora Deter?

-       Sí, con Augusto.

-       ¿Cuánto tiempo lleva aquí?

Parece intentar recordar.

-       Tres semanas

-       ¿Qué año es?

-       Mil ochocientos.

-       ¿Está usted enferma?

-       Segundo mes.

La descripción del caso, completada con información proporcionada por el esposo fue así: D., Auguste, 51 años y medio. Su madre sufría ataques convulsivos en la menopausia, durante los cuales no llegaba a perder la consciencia; murió de neumonía a los 64. Su padre murió de ántrax de garganta a los 45. Tiene tres hermanos sanos. No hay historia familiar de alcoholismo o trastornos mentales. Auguste no ha estado nunca enferma antes. Vivía bastante felizmente, casada en 1873, con una hija sana y sin haber sufrido abortos. Era una persona amable, trabajadora, tímida y ligeramente ansiosa. No hay datos que nos hagan pensar que ella o su marido tengan una infección sifilítica.

Aproximadamente el 18 de marzo de 1901, Auguste empezó a sufrir de un delirio de que su marido se veía con una vecina. Poco después, empezó a tener problemas recordando cosas. Dos meses más tarde cometía serios errores al cocinar y caminaba constantemente y sin descanso por la casa, sin una razón aparente. Poco a poco, se volvió indiferente a todo y perdió el sentido del valor del dinero. Esos síntomas empeoraron progresivamente. Creía que un maquinista que frecuentaba su casa le perseguía. Pensaba que todo el mundo hablaba sobre ella. En ocasiones, se aterrorizaba al pensar que se estaba muriendo y temblaba violentamente. Llamaba a los timbres de sus vecinos sin una razón. Era incapaz de encontrar objetos que ella misma había guardado.

Alzheimer señala un trastorno amnésico de la escritura y el historial recoge distintos intentos de la paciente por escribir su nombre y el de la ciudad en la que vive. Texto autográfico de Auguste DAlzheimer también le pide que reconozca objetos por el tacto, con los ojos cerrados, prueba que ella hace rápida y correctamente. Cuando le pide que lea, repite la misma línea tres veces pero identifica correctamente las letras aunque no parece entender lo que lee.

Unos meses después Alzheimer se marchó de Frankfurt, trasladándose primero a Heidelberg donde estuvo poco tiempo y luego a la Real Clínica Psiquiátrica de Múnich cuyo director era su amigo Emil Kraepelin, quien le nombró director del Laboratorio de Anatomía Cerebral. Desde allí, Alzheimer siguió el caso de Auguste D. La paciente cada vez estaba más apagada y desde comienzos de 1906 se pasaba el día tumbada. Eso le generó escaras en la zona sacral y trocantérica izquierda. Muy débil, con fiebre alta, Auguste D. presentó neumonía en los dos lóbulos inferiores de los pulmones. El 8 de abril de 1906 fallecía en el hospital.

La autopsia mostró atrofia cerebral, arterioresclerosis de los vasos cerebrales pequeños, hidrocefalia tanto externa como interna, neumonía y nefritis. Alzheimer pidió que le enviaran el informe y el cerebro a Múnich.

A Alzheimer sus colegas le llamaban «el psiquiatra con microscopio» puesto que había recibido una magnífica formación histológica con Kölliker en Würzburg y en el hospital de Frankfurt, junto con su amigo Franz Nissl, habían establecido el compromiso de realizar el mayor número posible análisis microscópicos de las autopsias para intentar encontrar el sustrato de las enfermedades neurales. Su análisis post mortem mostró que el cerebro de Auguste contenía numerosas placas seniles y una nueva estructura neuropatológica, fascículos de neurofibrillas densamente enredados que se denominaron ovillos neurofibrilares.

El 4 de noviembre de 1906 Alois Alzheimer dio una conferencia sobre ese caso titulada "Una nueva nueva enfermedad grave característica de la corteza cerebral" (Über einen eigenartigen schweren Erkrankungsprozeß der Hirnrinde) en la 37ª Conferencia de Psiquiatras del Sudoeste de Alemania, celebrada en Tübingen. Alzheimer comentó que era el caso de una paciente que había sido sometida a una estrecha observación durante su internamiento en el hospital de Frankfurt y cuyo sistema nervioso central me ha sido remitido por el director, el Dr. Sioli para una posterior observación. La conferencia no suscitó apenas interés. En 1910, Emil Kraepelin, mentor y amigo de Alzheimer llamó a ese nuevo tipo de demencia enfermedad de Alzheimer en la 8º edición de su Manual de Psiquiatría, una obra donde fue catalogando los distintos tipos de enfermedades mentales y por la que se le ha llamado el Linneo de la psiquiatría. Kraepelin decía que «un grupo particular de casos con alteraciones celulares extremadamente serias fue descrito por Alzheimer». Los hallazgos de la necropsia mostraban cambios que «representaban las formas más serias de demencia senil. Las placas eran excesivamente numerosas y casi un tercio de las células corticales habían muerto. En sus lugares había fascículos de neurofibrillas peculiares, intensamente teñidos». Por su parte, en las publicaciones iniciales de Alzheimer, parecía que el único mensaje importante es que la demencia senil podía darse en una persona más joven.

Alois Alzheimer falleció el 19 de diciembre de 1915 y en sus numerosos obituarios muy pocos de sus colegas hicieron referencia a la enfermedad por él descubierta sino que se centraron sobre todo en su capacidad de trabajo y a sus conocimientos de clínica y de histopatología. Aun así, una nueva enfermedad había sido identificada, la forma más común de demencia, un trastorno que afecta en estos momentos a decenas de millones de personas en todo el mundo.

 

Para leer más:

  • Martínez Lage JM (2006) 100 years of Alzheimer’s disease (1906-2006). J Alzh Dis 9: 15-26.
  • Maurer K, Volk S, Gerbaldo H (1997) Auguste D and Alzheimer’s disease. The Lancet 349: 1546-1549.