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  • Investigación y Ciencia
  • Marzo 1995Nº 222

Epidemiología

El prion en la patología

Rechazada antaño la posibilidad de su existencia, los patólogos comienzan a ver, en los priones, los responsables de diversas enfermedades genéticas o espontáneas de carácter infeccioso.

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Hace veinte años provoqué una ola de escepticismo cuando propuse que los agentes infecciosos que causan ciertas enfermedades degenerativas del sistema nervioso central en animales y, más raramente, en el hombre podrían ser meras proteínas. Una afirmación de ese tenor caía de plano en la herejía. De acuerdo con el dogma imperante, los agentes de enfermedades transmisibles requerían material genético, compuesto por ácido nucleico (ADN o ARN); era éste imprescindible para que la infección se asentara en el huésped. Los propios virus, ínfimos entre los agentes infecciosos, precisan de ese material para dirigir la síntesis de las proteínas que necesita su replicación.

Más tarde, se pondría en cuestión otra conclusión a la que habíamos llegado en mi laboratorio: estas “partículas proteínicas infecciosas” —o “priones”— podrían ser el sustrato de enfermedades, hereditarias o contraíbles. Este comportamiento dual era un fenómeno desconocido. Volvimos a encontrar resistencia cuando avanzamos otro paso más y adujimos que los priones se multiplican por una vía increíble: convierten proteínas normales en moléculas peligrosas sin más que modificar su forma.

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