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1 de Enero de 2006
Genética

Leucoencefalopatía megalencefálica

La mielina desempeña un papel clave en la transmisión del impulso nervioso. La leucoencefalopatía megalencefálica es una enfermedad genética que afecta a la mielina.

DE: MARJO VAN DER KNAAP EN ANNALS OF NEUROLOGY, VOL. 37, PÁGS. 324-34; 1995. PERMISO OBTENIDO DE JOHN WILEY AND SONS, INC.

En síntesis

Gracias a la capa protectora de mielina, las neuronas pueden transmitir señales a velocidades de 120 metros por segundo.

Las células de la oligodendroglía contribuyen a la formación de mielina. En el sistema nervioso se las conoce como oligodendrocitos; en el el sistema nervioso periférico, como células de Schwann.

Bajo el término leucodistrofia se engloban las enfermedades mielínicas de origen hereditario y que se caracterizan por la presencia de vacuolas en las láminas de la mielina que aíslan los axones del sistema nervioso central.

El sistema nervioso se compone de sistema nervioso central (SNC) y sistema nervioso periférico (SNP), que interaccionan entre sí, reciben señales y transmiten información. Son responsables de la mayoría de nuestros actos, involuntarios, como el latido cardíaco, y voluntarios, como dar un paseo. El SNC consta de cerebro y médula espinal; el SNP está constituido por neuronas sensoriales, que detectan estímulos externos, y motoneuronas, que conectan el SNC con el tejido muscular.

Las neuronas son las unidades funcionales y estructurales del sistema nervioso. En el cerebro humano hay alrededor de cien mil millones de neuronas. Desarrollan unas proyecciones especializadas, las dendritas, encargadas de recibir, integrar y transmitir estímulos eléctricos (potenciales sinápticos) hacia el soma neuronal.

Cuando el sumatorio integrado de potenciales sinápticos que reciben las dendritas supera el umbral de excitación neuronal despolarizante (más cargas positivas en el interior), se abren canales permeables para el ion de sodio dependientes de voltaje. Hay entonces una entrada de sodio a favor de gradiente electroquímico que produce una despolarización aún mayor de la célula. Esta despolarización provoca la apertura de más canales de sodio por un mecanismo de retroalimentación, lo que incrementa el valor de la despolarización. Posteriormente, se abren canales permeables para el ion de potasio dependientes de voltaje, con lo cual sale este ion hacia el exterior de la neurona, y repolariza el potencial de membrana. Actúa entonces la bomba de sodio y potasio, que transporta iones de sodio al medio extracelular y iones de potasio hacia el interior de la célula con consumo de energía. La acción de esta bomba lleva a la neurona a su estado inicial de equilibrio. Todo este proceso se conoce como potencial de acción.

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