Las mitocondrias son orgánulos que se encuentran en número variable en el interior de las células. Aunque su función principal consiste en la producción de energía, en su seno se desarrollan también otras rutas metabólicas. La mayor parte de las proteínas que desempeñan estas funciones se codifican en los cromosomas del núcleo, se sintetizan en el citoplasma y se transportan luego, mediante un sistema complejo, hasta el interior de la mitocondria.

Pero hay proteínas, no muchas, que se sintetizan dentro de la mitocondria, codificadas en un diminuto cromosoma mitocondrial. Este genoma mínimo constituye la prueba más sólida de que tales orgánulos fueron, en un principio, organismos independiantes.

La idea de que las mitocondrias derivan de una bacteria ancestral fue sugerida por Lynn Margulis. De acuerdo con su teoría endosimbiótica, las mitocondrias y otros orgánulos se originaron a partir de bacterias que establecieron una simbiosis en el interior de una célula eucariota primitiva. A lo largo de millones de años de evolución, la primitiva protomitocondria fue transformándose en el orgánulo que hoy conocemos. En este proceso se perdieron los genes protomitocondriales que resultaban superfluos en el nuevo entorno y se transfirieron la mayoría de los restantes al núcleo de la célula eucariota.