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  • Mayo/Junio 2018Nº 90

Medicina

Tras los fármacos contra la esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica se conoce desde hace unos 150 años, pero todavía no se comprende bien. Las nuevas terapias a base de diversos medicamentos deberían ayudar a controlar esta enfermedad neurodegenerativa mortal.

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Los martes, el periodista estadounidense Mitch Albom visita a su antiguo profesor, Morrie Schwartz. Conversan sobre las cuestiones importantes de la vida, como el amor, el envejecimiento o el miedo a la muerte. Morrie no vivirá mucho tiempo más: sufre esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

La descripción de la enfermedad que recoge Albom en su libro, Martes con mi viejo profesor, impresiona: «La ELA es como una vela encendida: te funde los nervios y te deja el cuerpo como un montón de cera. Suele empezar por las piernas, y va subiendo. Pierdes el control de los músculos de los muslos, de manera que no eres capaz de mantenerte de pie. Pierdes el control de los músculos del tronco, y ya no eres capaz de mantenerte sentado y erguido. Al final, si sigues vivo, estás respirando por un tubo que te pasa por un agujero de la garganta, mientras tu alma, completamente despierta, está presa en una cáscara flácida».

La ELA se considera una de las enfermedades neurológicas más graves. «Una vez que alguien conoce a un paciente con ELA, la enfermedad ya no lo suelta», explica Thomas Meyer, del centro ambulatorio de ELA de la Universidad Charité de Berlín. A pesar de las inquietantes y graves consecuencias con las que los síntomas golpean a los pacientes, existen motivos de esperanza, asegura Jeremy Shefner, del Instituto Neurológico Barrow de Phoenix: «La investigación de la ELA vive en estos momentos una fase emocionante y alentadora, en la que estamos más cerca que nunca de encontrar medicamentos nuevos».

El neurólogo francés Jean Martin Charcot (1825-1893) fue el primero en describir la enfermedad, en 1869. Como jefe de servicio del parisino Hospital de la Pitié-Salpêtrière, que contaba con 6000 camas, trató a un gran número de pacientes con los síntomas más diversos. Sigmund Freud (1856-1939), quien pasó varios meses en la clínica de Charcot, alabó el «don de la visión» de su maestro: Charcot se dedicaba precisamente a observar. Además de descubrir la ELA, llevó a cabo una de las primeras descripciones extensas de la esclerosis múltiple.

La ELA surge por la pérdida progresiva, en el cerebro y la médula espinal, de las motoneuronas que controlan la musculatura (véase el recuadro «Problemas de conexión»). Cuando los músculos dejan de recibir impulsos de las neuronas, van debilitándose de manera progresiva. Algunos de los afectados experimentan, primero, rigidez y parálisis en los miembros inferiores o en los superiores. En otras personas, la enfermedad empieza con dificultades para hablar, tragar o masticar. «Llega un momento en el que los pacientes ya no son capaces de comunicarse con su entorno ni mediante palabras, ni gestos ni mímica», describe Albert Ludolph, del Hospital Clínico de Ulm.

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